Amniotisches-Band-Syndrom

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Was ist das Amniotische-Band-Syndrom?

Amniotische-Band-Syndrome sind kongenitale Geburtsschäden, von denen man annimmt, dass sie durch das Abschnüren der fötalen Körperteile (normalerweise ein Gliedmaß, Zehen oder Finger) durch die faserartigen amniotischen Bänder während der Schwangerschaft verursacht werden. Es werden öfter Finger, bzw. Hände abgeschnürt als Zehen, bzw. Füße.
Mit anderen Worten: Bevor das Baby geboren wird, werden die Körperteile (Arm, Finger, Zehen, etc.) durch diese schnurähnlichen Bänder (ABS) umwickelt und verfangen sich. Dieses verursacht angeborene Anomalien, die als Schnürringsyndrom oder auch als intrauterine Amputationen, Spontanamputationen oder reduktive Extremitätenfehlbildungen bezeichnet werden.
Bei amniotischen Abschnürungen ist jeder Fall unterschiedlich. Es gibt jedoch einige Eigenschaften, die verhältnismäßig gleichbleibend sind: Syndaktylie (zusammengewachsene Finger oder Zehen), Fehlbildungen der Nägel, gehemmtes Wachstum der kleinen Knochen, Differenz der Gliedmaßenlänge, distale Lymphödeme (Schwellungen) und kongenitale Bandeinschnitte, der Klumpfuß gehört auch zum Amniotischen Band Syndrom. Abschnürungen der Nabelschnur oder des Kopfes führen meist zu Totgeburten. Weiter unten sehen Sie Bilder einer Dysmelie an Hand und Fuß. An der Mittelzehe ist dabei sehr gut eine wie oben beschriebene Schnürfurche zu erkennen. Die Zehe wurde an dieser Stelle zwar eingeschnürt, konnte sich aber normal entwickeln. An der abgebildeten Hand führten solche Abschnürungen jedoch zu Fehlbildungen der Finger.

Bei dem mittleren Bild handelt es sich um eine Einschnürung, die jedoch nicht zur Fehlfunktion des Beines führte.

Beim unteren Bild führten die Einschnürungen zur Fehlentwicklung der Finger der linken Hand.

Illustration – Fetus mit ABS
Illustration eines Fetus mit Amniotischen Band Syndrom - Bildquelle: www.fetalcarecenter.org
Illustration eines Fetus mit Amniotischen Band Syndrom (ABS).
Bildquelle: www.fetalcarecenter.org

Definitionen:

Hier die Erklärungen einiger Begriffe zum Thema ABS:

  • ADAM: amniotic deformity adhesions mutilations (Abk. für amniotische Schnürfurchen)
  • Amnion: Haut um die Leibesfrucht, Schafshaut
  • Amnionflüssigkeit: Fruchtwasser
  • Ektromelie: Gliedmaßenfehlbildung durch Unterentwicklung eines langen Röhrenknochens.
  • Kongenital: angeboren
  • Lymphödem: durch Behinderung des Lymphabflusses hervorgerufene Flüssigkeitsansammlung (häufig im Bereich der Extremitäten). Ursache kann ein Ringband sein. Ein bei Geburt vorhandenes Lymphödem bedingt durch Abschnürung einer Extremität oder eines Teils davon durch die Nabelschnur oder durch ein amniotisches Band.
  • Simonart’s Bands: auch Simonart’s strings, Simonart’s ligaments oder Simonart’s threads genannt (Gewächse zwischen dem Amnion und der Haut des Embryos. Wenn sie überdehnt werden, bilden diese Adhäsionen Fäden, die sich um die Extremitäten des Embryos wickeln, die den Tod des Feten oder Mißbildungen verursachen können. Am meisten Vorkommen bei Mangel an Fruchtwasser und in Extrauterinschwangerschaften.
  • Streeter’s Bands: Kongenitale Bänder des amniotischen Gewebes führen zum Abschnüren von Gliedmaßen, besonders Unterarme und Unterschenkel. Eine lange Liste von Defekten schließen die Hand- und Fußmißbildungen mit ein. In den schlimmsten Fällen führt dies zur intrauterinen Amputation.
  • Syndakylie: angeborene Entwicklungsstörung mit Verwachsungen bzw. Nichttrennung von Zehen- oder Fingeranlagen
  • Synechie des Cavum uteri: Verklebung bis Verwachsung der Uteruswände
Bilder einer Dysmelie an Hand und Fuß
Bild einer Hand mit Dysmelie - Bildquelle: www.dysmelien.deABS-Schnürfurchen an einem Fuß - Bildquelle: www.dysmelien.de
An der Mittelzehe kann man sehr gut die Schnürfurchen des ABS erkennen. An der Hand führte dies dazu, dass sich die Finger nicht komplett entwickeln konnten.
Bildquelle: www.dysmelien.de


Einschnürung am linken Unterschenkel durch ein amniotisches Band Bildquelle: http://www.verenaroskowetz.de

Abschnürungen an den Fingern der linken Hand

Bildquelle: www.dysmelien.de

Ein Film von 2013: